Протеиновая складка прион вызывает болезнь Крейтцфельдта-Якоба и уничтожает мозг полностью.

Прионы — это белки неправильной конформации, способные вызывать каскадную реакцию в организме. Молекула прион имеет аномальную трёхмерную структуру, которая заставляет нормальные белки того же типа переворачиваться и принимать патологическую форму. Этот процесс развивается как лавина: каждый изменённый белок становится матрицей для переделки следующих молекул, создавая самоподдерживающуюся цепь. Концепция прионов была научно обоснована в 1980-х годах и явилась революцией в понимании инфекционных заболеваний, не требующих участия вирусов или бактерий. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — одна из наиболее опасных прионных болезней человека. Она развивается стремительно: первые симптомы (изменения в поведении, потеря памяти, нарушения координации) появляются внезапно, а смерть обычно наступает в течение года после начала заболевания. При этом прион буквально разрушает ткань мозга, создавая в ней губкообразную структуру с множеством микроскопических пор. Заболевание почти всегда летально, и специфического лечения не существует. Прионные болезни известны не только у человека. Коровье бешенство, или губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, распространилась в Европе в 1990-х годах и привела к уничтожению миллионов животных. Аналогичные заболевания встречаются у овец (скрепи) и даже у оленей.